Морфологические особенности эритроцитов при талассемии

Морфологические особенности эритроцитов при талассемии

Рис. 15. Мазок периферической крови. Талассемия.

Талассемии (рис. 15) – большая группа заболеваний, которые обусловлены генетическими нарушениями синтеза гемоглобина. Появление в крови пойкилоцитов при этих заболеваниях связано с присутствием патологических форм гемоглобина. При талассемии в мазках крови на фоне нормальных эритроцитов выявляется широкий спектр пойкилоцитов (мишеневидные эритроциты, акантоциты, овалоциты и микроциты), а также эритроциты с базофильной пунктацией.

Мишеневидные эритроциты наиболее часто встречаются при талассемии в связи со снижением продукции гемоглобина. Молекула гемоглобина в норме имеет две цепи – альфа и бета. При альфа-талассемии происходит снижение альфа цепей, при бета-талассемии – бета цепей. Основным механизмом образования мишеневидных эритроцитов является уменьшение внутреннего объема клетки наравне с неизмененным размером клеточной мембраны. В результате размер мембраны становится избыточным, она сворачивается, образуя колоколообразную форму. При гемоглобинопатиях происходит неравномерное распределение гемоглобина внутри клетки, которое приводит к искажению отношения площади поверхности к объему эритроцита и появлению мишеневидной формы. При этих заболеваниях также часто встречаются акантоциты, которые имеют форму эритроцитов с отростками различной формы, размера и расположения. Современная теория предполагает, что в эритроците происходит увеличение внешней мембраны клетки, в результате чего и образуются эти характерные отростки. Мембрана эритроцитов состоит из белка (50 %), холестерина (10 %) и остальных липидов (40 %). Холестерин равномерно распределен в мембране эритроцитов, и его обмен постоянно происходит между плазмой и клеточной мембраной. При нарушении этих процессов и повышении холестерина в плазме, он может накапливаться в мембране, что приводит к изменению ее физических свойств (она становится более толстой и жесткой) и перераспределению гемоглобина. Таким образом, появляются мишеневидные эритроциты и акантоциты, которые имеют более короткий срок жизни по сравнению с нормальными клетками.

Встречаются при талассемиях овалоциты и эллиптоциты. Как было описано выше, овалоциты имеют овоидную форму (длина клетки меньше удвоенной ширины), распределение гемоглобина в клетке может быть различным, то есть они могут быть гипохромными или нормохромными. Эллиптоциты имеют форму эллипса (длина клетки больше удвоенной ширины). Умеренное количество эллиптоцитов выявляется в мазках крови больных талассемией и миелофиброзом, небольшое количество определяется у пациентов с железодефицитной анемией и больных с гиперспленизмом. Микроциты при талассемии – это наиболее часто встречающаяся клетка, диаметр которой менее 6 мкм. Микроцитоз при талассемиях обусловлен снижением или отсутствием синтеза альфа- или бета-субъединиц глобина. Это нарушение приводит к синтезу дефектных молекул гемоглобина и появлению микроцитов с центральной зоной просветления (гипохромные микроциты).

Эритроциты с базофильной пунктацией также обнаруживаются практически при всех формах талассемии. Как было описано ранее, базофильная пунктация представляет собой агрегаты рибосом или фрагменты рибосомальной РНК, осажденные в цитоплазме циркулирующих эритроцитов. Незрелые эритроциты содержат все органеллы, характерные другим клеткам организма. Окончательное превращение ретикулоцитов в эритроциты включает элиминацию всех органелл. Нарушение этого процесса приводит к появлению базофильной пунктации эритроцитов. При гемоглобинопатиях появление базофильной пунктации связано с повышенным гемолизом эритроцитов и ускоренным выходом незрелых эритроцитов в кровяное русло из костного мозга.