Особенности эритроцитов при спленэктомии

Особенности эритроцитов при спленэктомии

Рис. 16. Мазок периферической крови пациента после спленэктомии.

Для постановки диагноза важно знать механизм образования пойкилоцитов. Нет ненужной или второстепенной информации, знание патофизиологии процессов, происходящих в организме, позволяет существенно сокращать диагностический путь. В процессе эритропоэза могут появляться измененные эритроциты, но существует механизм контроля за такими случайно измененными клетками. Главный орган, отвечающий за улавливание пойкилоцитов, – селезенка. Появление в периферической крови акантоцитов, мишеневидных эритроцитов и клеток с включениями в цитоплазме без предшествующей спленэктомии может быть маркером гипоспленизма или аутоспленэктомии – глубокой атрофии селезенки, описанной при заболеваниях, приводящих к ишемии селезенки, повторяющимся инфарктам, некрозу и постепенному ее рассасыванию. Аутоспленэктомия является хорошо известным осложнением серповидноклеточной анемии. Для понимания процесса появления пойкилоцитов при гипоспленизме и асплении необходимо разобраться в физиологии селезенки.

Структура селезенки и характер кровотока обеспечивают уникальную основу для реализации многих важных функций, часть из которых непосредственно определяется сложным движением потока крови. Различные фильтрационные прослойки селезенки состоят из ретикулярных клеток и ретикулярных волокон, а также других типов клеток стромального происхождения, включая макрофаги, интердигитальные клетки и фолликулярные дендритные клетки. Периартериальные лимфатические оболочки, прослойки краевой зоны и красная пульпа служат фильтрами наряду с эндотелиальными клетками венозных синусов, что позволяет селезенке распознавать и удалять дефектные и старые клетки. Эритроцитарные включения (тельца Жолли, тельца Гейнца, бактерии, паразиты и гранулы железа) удаляются макрофагами селезенки. Повторное использование железа, депонирование тромбоцитов, удаление эритроцитов, регуляция объема крови, эмбриональный (а иногда патологический у взрослых) гемопоэз, иммунные функции – все это элементы комплексной функции селезенки. Она служит резервуаром для тромбоцитов, образовавшихся в костном мозге. В селезенке депонируется только небольшая их часть, однако при спленомегалии в ней может находиться до 90% всех тромбоцитов. Тромбоциты, депонированные в селезенке, находятся в состоянии равновесия с пулом циркулирующих тромбоцитов.

Селезенка задерживает также эритроциты, но этот процесс менее пассивен и более динамичен. Стареющие, покрытые антителами или поврежденные эритроциты фильтруются селезенкой, где они либо удаляются, либо частично восстанавливаются (ремоделируются) эндотелиальными клетками венозных синусов и селезеночными макрофагами.

Ремоделированные эритроциты могут затем повторно возвращаться в кровяное русло, тогда как аномальные клетки распознаются селезенкой и быстро удаляются. При гипофункции селезенки или ее отсутствии (рис. 16) в периферической крови появляются эритроциты с измененной формой и цитоплазматическими включениями – тельцами Жолли. Важно, что у пациентов с дисфункцией или отсутствием селезенки в течение всей жизни существует риск развития бактериального сепсиса, особенно вызываемого инкапсулированными бактериями. Кроме того, у таких людей тяжелее протекают паразитарные инфекции, такие как малярия и бабезиоз. В дополнение нарушается ответ на антигенный стимул, в том числе вакцинацию некоторыми вакцинами.

К причинам функционального и анатомического гипоспленизма относятся: врожденное отсутствие селезенки, спленэктомия, миелофиброз и другие миелопролиферативные нарушения, дефекты васкуляризации селезенки, иммунные или аутоиммунные болезни (волчанка или ревматоидный артрит), целиакия и воспалительные заболевания кишечника, инвазивные опухоли, системный амилоидоз, нефротический синдром, мастоцитоз, а также новорожденность.

Проявление гипоспленизма в периферической крови включает: транзиторный тромбоцитоз, наличие эритроцитов с тельцами Жолли, пойкилоцитов (акантоцитов, мишеневидных клеток). Важно правильно интерпретировать причину появления указанных выше пойкилоцитов и включений, не забывая о вероятности развития гипоспленизма даже без спленэктомии в анамнезе.