Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — Chronic lymphocytic leukaemia

Одной из причин абсолютного лимфоцитоза, сохраняющегося более трех месяцев, может быть хронический лимфолейкоз.

Патологические клетки представлены лимфоцитами небольшого размера с тонким (реже более широким) ободком базофильной цитоплазмы. Ядро округлое с крупными глыбками хроматина, в большинстве клеток ядрышка нет (рис. 2а). Изредка в лимфоцитах обнаруживаются отложения иммуноглобулинов в виде кристаллов (рис. 2б).

Рисунок 2а. Хронический лимфолейкоз. Опухолевые клетки с типичной морфологией. х1000

Окраска препаратов:

ДИАХИМ-ГЕМИСТЕЙН-М-Г (кат. № 437)

ДИАХИМ-ГЕМИСТЕЙН-Р (ПРОФЕССИОНАЛ) (кат. № 435)

Диахим-Буфер-Г РН-6.8-7.2 (кат. № 483)

Рисунок 2б. Хронический лимфолейкоз. Опухолевые клетки с отложениями кристаллов иммуноглобулинов. х1000
Окраска препаратов:

ДИАХИМ-ГЕМИСТЕЙН-М-Г (кат. № 437)

ДИАХИМ-ГЕМИСТЕЙН-Р (ПРОФЕССИОНАЛ) (кат. № 435)

Диахим-Буфер-Г РН-6.8-7.2 (кат. № 483).

Кристаллические включения при ХЛЛ представляют собой мономерные субъединицы тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов, которые обладают большей молекулярной массой по сравнению с секретируемыми аналогами. По данным литературы, внутриклеточные кристаллические включения чаще встречаются в В-лимфоцитах, продуцирующих лямбда-цепь. Однако в нашем случае выявлена рестрикция по каппа-цепи, при этом клетки имели типичный для ХЛЛ фенотип:

CD19+kappaCD5+CD20+dimCD22+dimCD23+CD200+IgM+dimCD10-CD38-CD43-CD79b-

При ХЛЛ клетки экспрессируют В-клеточные антигены CD19, CD20, CD22, CD79b, в большинстве случаев имеют сниженную, по сравнению с нормальными В-лимфоцитами, интенсивность экспрессии CD20, CD22, CD79b и поверхностных иммуноглобулинов. Опухолевые клетки позитивны по маркерам CD5, CD23. Клональность подтверждается выявлением рестрикции легких цепей иммуноглобулинов.

Для постановки диагноза требуются общий анализ крови и иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови (менее желателен костный мозг) с использованием многоцветной проточной цитометрии. Диагноз устанавливают при выявлении в крови более 5000 моноклональных В-лимфоцитов с характерным фенотипом в 1 мкл периферической крови при условии сохранения лимфоцитоза в течение 3-х и более месяцев.

В большинстве случаев помимо типичных клеток ХЛЛ отмечаются пролимфоциты – более крупные клетки с обильной цитоплазмой, неправильным контуром ядер, более дисперсным хроматином, остатком ядрышка. Обычно они составляют менее 15% лимфоидных клеток. Случаи с долей пролимфоцитов от 15% до 55% относят к атипичному ХЛЛ. Обнаружение более 55% пролимфоцитов указывает на наличие В-клеточного пролимфоцитарного лейкоза.